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EVALUACIÓN ECOCARDIOGRÁFICA DEL
VENTRÍCULO ÚNICO
ECHOCARDIOGRAPHIC EVALUATION OF THE SINGLE VENTRICLE
Recibido: 04/03/2016 – Aceptado: 01/09/2016
Klever Patricio Moreno Ponce
Investigador Independiente
Tulcán – Ecuador
Master en Ecocardiografía Transesofágica – Universidad
Internacional Menéndez Pelayo
pariciomoreno123@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-3404-9457
Santiago Adolfo Párraga Garabi
Investigador Independiente
Tulcán – Ecuador
Doctor en Medicina y Cirugía – Universidad Técnica Manabí
Portoviejo
santyto80@gmail.com
Pamela Carolina Jurado Tamayo
Doctora – Nova Clínica Quito
Quito – Ecuador
Médico General – Universidad Central del Ecuador
pame_jt19@hotmail.com
Como citar este artículo:
Moreno, K., Párraga, S., & Jurado, P. (Enero – Diciembre 2016). Evaluación ecocardiográfica del ventrículo
único. Horizontes de Enfermería (6), 81 -97. https://doi.org/10.32645/13906984.381
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ECOCARDIOGRÁFICA DEL
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Resumen
El ventrículo único (VU) es una cardiopatía poco frecuente que constituye el 1 % de todas las
malformaciones congénitas del corazón, consiste en una sola cavidad ventricular, en la que confluye tanto
la sangre oxigenada que viene de las venas pulmonares, como la desoxigenada de las venas cavas que se
mezcla, para ser bombeada a la arteria aorta y pulmonar dando como resultado una hipoxia general del
paciente e insuficiencia cardiaca, debido al doble trabajo realizado por el corazón univentricular. Esta
cardiopatía se acompaña casi siempre de anomalías asociadas como conexiones ventrículos arteriales
discordantes, atresia pulmonar, atresia tricuspídea, estenosis aórtica severa o la forma más frecuente de
VU que es el síndrome de hipoplasia de ventrículo izquierdo (SHVI). El tratamiento quirúrgico es paliativo
y su objetivo consiste en dejar el único ventrículo que tiene el paciente en conexión con la aorta, para que
sera éste el que envíe la sangre a todos los órganos y sistemas del cuerpo, con la excepción de los pulmones
que recibirán la sangre desoxigenada en forma pasiva, por gradiente de presión, sin que ninguna cavidad
o cámara la impulse hacia ellos. La Ecocardiografía Transtorácica (ETT) se la utiliza en el diagnóstico
inicial de esta cardiopatía, no obstante la Ecocardiografía Transesofágica (ETE) juega un papel
imprescindible en la valoración perioperatoria para verificar la anatomía, fisiología y estado
hemodinámico, así como también evaluar los resultados y complicaciones luego de la cirugía cardiaca.
Palabras Clave: Ventrículo único, corazón univentricular, cardiopatía congénita, cirugía de Fontan,
ecocardiografía, ecocardiografía transtorácica, ecocardiografía transesofágica.
Abstract
The single ventricle (VU) is a rare heart disease that represents 1% of all congenital heart malformations,
consisting of a single ventricular cavity, which merges both oxygenated blood coming from the pulmonary
veins, such as deoxygenated from the vena cava that is mixed, to be pumped into the aorta and pulmonary
artery resulting in a general hypoxia of the patient and heart failure due to the double work accomplished
by the single ventricle heart. This disease is usually accompanied by anomalies as discordant arterial
ventricle connections, pulmonary atresia, tricuspid atresia, severe aortic stenosis or the most common form
of single ventricle that is The Hypoplastic Left Ventricle Sindrome (HLVS). Surgical treatment is palliative
and the goal is to leave the single ventricle that the patient has in connection with the aorta, so that this
sends blood to all organs and body systems, with the exception of the lungs to receive deoxygenated blood
passively by concentration gradient, without any cavity or the boost chamber towards them. Transthoracic
Echocardiography (TTE) is used in the initial diagnosis of this disease, however transesophageal
echocardiography (TEE) plays an essential role in the perioperative assessment to verify the anatomy,
physiology and hemodynamic status, so as to evaluate the results and complications after cardiac surgery.
Keywords: single ventricle, ventricle heart, congenital heart disease, Fontan surgery, echocardiography,
transthoracic echocardiography, transesophageal echocardiography.
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Introducción
El ventrículo único desde su primera descripción por Chemineau en el año de 1699, quien
encontró una sola cámara ventricular sin división, acompañada de un tabique muy rudimentario ha
fascinado a la comunidad médica (Rao & Chugh 2013), (Allen, Driscoll, Shaddy & Feltes 2008),
(Alfred & Abuhamad 2012). Desde entonces ha suscitado intensos debates sobre la nomenclatura,
fisiología cardiovascular e inspirado diversos enfoques quirúrgicos, convencionalmente se utilizan
los términos de ventrículo único o su sinónimo corazón univentricular, para referirse a una
malformación congénita en la cual dos aurículas se relacionan con un solo ventrículo, que
dependiendo de sus características morfológicas se puede realizar una clasificación anatomo-
patológica de esta cardiopatía (Drose, 2010). Su prevalencia es del 1/3.000 recién nacidos.
Las manifestaciones clínicas se pueden presentar desde la etapa neonatal y dependen de la
presencia o ausencia de obstrucción del flujo pulmonar. Sin estenosis pulmonar, se presentan con
signos y síntomas típicos de hiperflujo pulmonar, con el desarrollo consecutivo de hipertensión
pulmonar e insuficiencia cardiaca congestiva (Khairy, Poirier & Mercier 2007). Otra forma de
presentación es la cianosis que puede ser leve, moderada o severa dependiendo del grado de
obstrucción a la salida de la arteria pulmonar, si existe un hipoflujo pulmonar, serán pacientes con
cianosis desde el nacimiento. No obstante, en caso de existir una estenosis pulmonar moderada,
los pacientes evolucionan adecuadamente y pueden no requerir cirugías paliativas al nacimiento
(Jacobs & Mayer 2000).
Si presenta una obstrucción en el foramen bulbo-ventricular o en la aorta, el cuadro
característico será un bajo gasto sistémico, con pulsos disminuidos y mala perfusión distal,
semejando a un cuadro de coartación de aorta. En esta cardiopatía, cierto grado de estenosis
pulmonar es fisiológicamente deseable para evitar sobre circulación pulmonar, mientras que la
estenosis pulmonar severa o atresia puede resultar en hipoxemia profunda y cianosis (Khairy,
Poirier & Mercier 2007).
Esta cardiopatía congénita compleja cianógena se caracteriza por una cavidad ventricular
única dotada de seno de entrada y porción trabeculada bien desarrollada que recibe flujo de ambas
aurículas con sangre proveniente de las venas cavas y pulmonares (Juarez et al., 2012). Puede haber
una segunda cámara, o cámara rudimentaria, pero sin la zona de entrada, que a veces se denomina
cámara de salida o bolsa rudimentaria. Según la morfología, localización, el plano trabecular de las
cámaras de bombeo y el ventrículo rudimentario, el corazón se define como un corazón
univentricular de tipo derecho, izquierdo o ventricular indeterminado (figura 1). Generalmente la
forma más frecuente de ventrículo único es del tipo ventricular izquierda, conocido también como
ventrículo izquierdo de doble entrada (Armstrong & Ryan 2010).
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Figura 1: VU de doble entrada. A: dominancia izquierda con VD rudimentario en situación anterosuperior.
B: dominancia derecha con VI rudimentario en situación posterior. C: VU común sin poder establecer la
dominancia. VU ventrículo único, VD ventrículo derecho, VI ventrículo izquierdo.
Tabla 1. Variaciones anatómicas del ventrículo único
En cuanto al situs auricular puede ser solitus, inversus o ambiguo. Las válvulas
auriculoventriculares (AV) de entrada del VU pueden consistir en dos válvulas separadas (doble
entrada), una válvula permeable y otra atrésica (atresia tricuspídea, atresia mitral, corazón
izquierdo hipoplásico) o única (Tchervenkov et al ., 2006), (Vázquez & Maroto 2015). Las
conexiones ventrículo-arteriales (VA) pueden ser concordantes o discordantes o pueden surgir del
mismo ventrículo (doble salida), (tabla 1).
Variaciones anatómicas del ventrículo único
Situs
Solitus
Inversus
Ambiguo derecho
Heterotaxia-asplenia
Concordancia AV
Normal
Discordante
Válvulas AV
Doble entrada
Atresia mitral
Atresia tricuspídea
Tipo de ventrículo
Izquierdo
Derecho
Común
Válvulas
sigmoideas
Normales
Atresia aórtica
Atresia pulmonar
Concordancia VA
Concordante
Discordante
Doble salida
VD Existente no
funcionante
Ebstein
Atresia pulmonar
con septum integro
Canal AV
Desbalanceado
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TIPOS ANATÓMICOS
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (scih).
El término Síndrome del Corazón Izquierdo Hipoplásico SCIH comprende un espectro de
lesiones caracterizadas por diversos grados de hipoplasia del lado izquierdo del corazón. La
presentación clásica de este defecto se encuentra asociada a estenosis/atresia mitral, atresia de la
válvula aortica, un ventrículo izquierdo disminuido tamaño, una aorta ascendente hipoplasica, que
resulta en una incapacidad de aportar flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta
(Bevilacqua 1991), (Noonan & Nadas 1958). Frecuentemente coexiste con foramen oval
permeable, ductus arterioso persistente y coartación severa de aorta.
La perfusión sistémica depende de la existencia de una adecuada mezcla de sangre
intracardiaca, para lo cual es necesario que el foramen oval no sea restrictivo. La sangre mezclada
sale por la arteria pulmonar y a través del ductus arterioso perfunde al resto del organismo. Las
coronarias se nutren por flujo retrógrado de la aorta ascendente proveniente del ductus. Por lo que
gran parte del cuadro clínico depende del tamaño del foramen oval y de la permeabilidad del ductus
arterioso (Tchervenkov et al 2006). En la evaluación de los pacientes con ETE que presentan SCIH
se centra en las características relevantes para la fisiología y anatomía de esta malformación,
utilizándose la vista medio esofágica de cuatro cámaras a un ángulo de 0° (figura 2). Desde aquí el
ángulo multiplano puede variar según sea necesario para la visualización de las diferentes
estructuras cardiacas. Dentro de la evaluación por ETE se debe incluir el retorno venoso pulmonar
- sistémico, la permeabilidad del tabique interauricular, la anatomía de la válvula tricúspide
(regurgitación), morfología y función del ventrículo derecho, funcionalidad de la válvula pulmonar
y finalmente valorar el flujo a través de la válvula mitral y aórtica.
Figura 2: Síndrome corazón izquierdo hipoplásico. Plano medio esofágico de cuatro cámaras en
donde se evidencia un una hipoplasia del ventrículo izquierdo y estenosis mitral (a), tabique inter
auricular permeable valorado con doppler color en plano medio esofágico (b), eje largo del
tracto salida del ventrículo izquierdo y aorta en el que se observa aorta ascendente proximal
disminuida de calibre (c). LA aurícula izquierda, LV ventrículo izquierdo, RA aurícula derecha,
RV ventrículo derecho.
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Los orígenes de las arterias coronarias se pueden ver desde el eje corto de la válvula aortica,
en plano medio esofágico con anteroflexión de la sonda con un ángulo entre 0 a 45°. En el caso de
la aorta ascendente, esta puede ser visualizada desde plano medio esofágico en eje largo de la
válvula aortica con un ángulo de aproximadamente 80 a 90° (Pierre, Wong & Miller 2014). La
permeabilidad del ductus arterioso puede ser valorada con doppler color desde un plano esofágico
superior en eje corto de la aorta descendente y visualizando la arteria pulmonar desde plano
esofágico alto en su eje largo; normalmente habrá baja velocidad de derecha a izquierda durante la
sístole y de izquierda a derecha durante la diástole (Nanda & Domanski 2008), (Vásquez et al.,
2006). Sin embargo, el arco aórtico y la aorta torácica descendente proximal son difíciles de valorar
por ETE, por lo cual serán necesarias otras modalidades de imagen como la Tomografía
Computarizada y Resonancia Magnética para una valoración correcta de esta cardiopatía.
síndrome corazón derecho hipoplásico
El Síndrome de corazón derecho hipoplásico abarca un espectro de lesiones cardiacas que
se caracterizan por diversos grados de hipoplasia del ventrículo derecho, pudiéndose presentar una
válvula tricúspide imperforada o atresia (Al-Radi, Kim &Van Arsdell 2009). En la hipoplasia
moderada del ventrículo derecho la porción de entrada conjuntamente con la de salida están
presentes y su parte apical puede estar truncada o ausente a lo que se denomina ventrículo derecho
bipartito. En los casos más graves solo una pequeña parte del ventrículo derecho está presente
generalmente la porción de entrada a lo que se denomina ventrículo derecho unipartito (Chubb et
al., 2012), (Yoshimura &Yamaguchi 2009). Dada la ausencia de flujo anterógrado del ventrículo
derecho a la arteria pulmonar estos pacientes requieren de una fuente alternativa de flujo sanguíneo
pulmonar que proviene del ductus arterioso permeable.
La valoración por ETE del paciente con síndrome del corazón derecho hipoplásico se centra
en la valoración de la presencia de una comunicación interauricular (CIA), ductus arterioso, así
como el grado de hipoplasia del ventrículo derecho. El tabique inter auricular se puede valorar
desde plano medio esofágico de cuatro cámaras entre 0-20° y medio esofágico bicava entre 80-
110°. La válvula tricúspide y el ventrículo derecho hipoplásico se ven mejor usando una vista
medio esofágica enfocándonos al tracto de entrada y salida del ventrículo derecho entre 60-90°
(figura 3). Los diámetros de los anillos de la válvula tricúspide y pulmonar también se pueden
valorar utilizando estos planos de vista que se han mencionado anteriormente. (Kreutzer et al.,
1999), (Hanley, Sade, Blackstone, Kirklin, Freedom & Nanda 1993). Se debe valorar
cuidadosamente el ventrículo izquierdo y la función de la válvula mitral desde vistas medio
esofágicas de cuatro cámaras, dos cámaras, a nivel de las comisuras de la válvula mitral y en su eje
largo. Información adicional acerca del ventrículo izquierdo y la función de la válvula mitral se
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puede proporcionar por las vistas trans-gastrica: la basal trans-gastrica eje corto 0-20°, eje corto
mediano 0-20°, trans-gástrica de dos cámaras 80-100° y trans-gástrica eje largo 90-120°.
La válvula pulmonar con su anillo puede ser valorada en vista medio esofágica, utilizando
un ángulo de 60 a 90° (Pierre, Wong & Miller 2014). Las ramas de la arteria pulmonar y ductus
arterioso no siempre pueden ser bien vistos, pero un flujo ductal de izquierda a derecha a menudo
se puede detectar mediante doppler color en los puntos de vista esofágico superior en eje largo de
arteria pulmonar y eje corto del arco aórtico, mediante la rotación de la sonda hacia lado izquierdo
cuando hay un arco aórtico izquierdo.
Figura 3: ETE de ventrículo derecho hipoplásico con porción trabecular subdesarrollada, septo
interventricular integro observado desde un plano medio esofágico de cuatro cámaras (a). Nótese
la válvula pulmonar imperforada sin flujo anterógrado (b) con una insuficiencia tricúspidea
significativa (c). Ao aorta ascendente, LA aurícula izquierda, LV ventrículo izquierdo, PA arteria
pulmonar principal, PV válvula pulmonar, RA aurícula derecha, RV ventrículo derecho.
Atresia tricuspídea
La atresia tricuspídea es una malformación congénita caracterizada por la ausencia de
conexión auriculo-ventricular derecha con hipoplasia del ventrículo derecho, en la cual la aurícula
derecha no está conectada con la cámara ventricular subyacente, sino que comunica con la aurícula
izquierda vía interauricular o a través de un forman oval (Castañeda, Jonas, Mayer & Hanley 1994).
En general existe una comunicación interventricular (CIV) que se encuentra entre el ventrículo
izquierdo y la porción de entrada del ventrículo derecho, además de un ductus arterioso permeable.
Una de las clasificaciones más aceptadas actualmente es la de Tandon y Edwards, que
encierra más del 95% de los casos y en la que la atresia tricuspídea se divide desde el punto de
vista anatomo-patológico (Tandon & Edwards 1974).
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Tipo I
Con concordancia ventrículo-arterial, aproximadamente el 70% de los casos. Aorta
naciendo del ventrículo izquierdo y pulmonar de la cámara infundibular (relación normal de las
grandes arterias), siendo este grupo el más frecuente.
Tipo II
Con discordancia ventriculo-arterial en un 30%. La arteria pulmonar nace del VI y la aorta
de la cámara infundibular derecha (relación de las grandes arterias tipo transposición).
Cada uno de estos tipos se divide según el grado de obstrucción de la arteria pulmonar:
A. Con atresia pulmonar.
B. Con estenosis pulmonar.
C. Sin estenosis pulmonar y aumento del flujo pulmonar.
Tipo III
Un tipo raro con L-transposición de grandes arterias:
A. Con estenosis pulmonar o sub-pulmonar.
B. Con estenosis sub-aórtica.
La fisiopatología de esta entidad está influida por la variante anatómica, según el grupo al
que pertenezca, y por cuatro factores importantes: el tamaño de la comunicación interauricular, el
tamaño del defecto del tabique interventricular, el diámetro de la válvula pulmonar y el ductus
arterioso en casos en que la cardiopatía sea ductus dependiente.
La valoración por ETE de la atresia tricuspídea se centra en los hallazgos anatómicos y
hemodinámicos que servirán para escoger el mejor tratamiento quirúrgico los cuales son:
▪ Ausencia de válvula atrio-ventricular derecha.
▪ Tamaño del ventrículo derecho.
▪ Presencia de insuficiencia de la válvula atrio-ventricular.
▪ Función ventricular izquierda.
▪ Relación de las grandes arterias.
▪ Cuando hay transposición de grandes arterias, el tamaño de la comunicación
interventricular es importante por el desarrollo de estenosis sub-aórtica.
▪ La presencia y tamaño de la comunicación interauricular.
▪ Anomalías asociadas.
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Gran parte de esta evaluación se puede realizar desde un plano medio esofágico,
particularmente desde una vista medio esofágica de cuatro cámaras entre 0-20°, para valorar las
estructuras antes mencionadas (figura 4). En cuanto al ventrículo izquierdo, su tracto de salida,
válvula aortica y mitral se puede utilizar el plano trans-gástrico eje largo entre 90-120°. Las vistas
trans-gástricas profundas en eje largo 0-20° proporcionan una buena visualización del foramen
bulbo ventricular, tracto salida del ventrículo izquierdo, además de permitir una buena alineación
con el Doppler para su valoración (Stumper, Rijlaarsdam, Vargas, Romero, Hess & Sutherland
1990). En pacientes con grandes arterias transpuestas el tamaño del defecto ventricular y el
potencial de una estenosis sub-aórtica deben ser valorados cuidadosamente, por su importancia en
la valoración preoperatoria (Pierre, Wong & Miller 2014).
Figura 4: ETE vista medio esofágica de cuatro cámaras que muestra atresia tricuspídea y un
ventrículo derecho hipoplásico (a). Presencia de un defecto septal interventricular con flujo
turbulento de derecha a izquierda. El retiro y ligera antero flexión de la sonda muestra la arteria
aorta surgiendo del ventrículo izquierdo. La aurícula izquierda, LV ventrículo izquierdo, RA
aurícula derecha, RV ventrículo derecho.
Materiales y Métodos
EVALUACIÓN ECOCARDIOGRÁFICA
Ya confirmado el diagnostico de VU, la evaluación Ecocardiográfica ha de centrarse en temas
relacionados que tienen importancia para la reparación de la anomalía, teniendo que establecer el tipo
específico de conexiones auriculo-ventriculares, ya que en la mayoría de los casos hay dos conexiones de
entrada a través de dos válvulas auriculo-ventriculares (AV) distintas y como alternativa, un tipo
indeterminado de ventrículo único, el cual puede presentar una válvula auriculo-ventricular única, grande
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y común (Armstrong & Ryan 2010). Finalmente se requiere determinar las conexiones ventriculo-arteriales
(VA) así como también anomalías cardiacas asociadas entre las más frecuentes atresia pulmonar o estenosis,
estenosis aortica anular o valvular, hipoplasia de aorta o coartación de aorta (Jacobs & Anderson 2006).
La evaluación por Ecocardiografía Transesofágica (ETE), permite confirmar los hallazgos
realizados por Ecocardiografía Transtorácica (ETT), accediendo a una información anatómica y
hemodinámica adicional cuando es difícil obtener imágenes adecuadas a través de la ventana precordial
(Kamra, Russell & Miller 2011), (Zyblewski 2010). Por lo cual el ecocardiografista deberá adaptarse a las
variaciones anatómicas, junto a un grupo heterogéneo de lesiones asociadas que puede presentar esta
cardiopatía congénita, las que deberán ser estudiadas minuciosamente ya que cada tipo de ventrículo único
tiene sus propias características anatómicas y fisiológicas que los distingue. Siendo necesario de un
especialista altamente calificado y que tenga un amplio conocimiento sobre el tema, quien realice el estudio
(Pushparajah, Miller, Rawlins, Barlow, Nugent & Simpson 2012).
El abordaje por ETE debe ser lo más completo posible ya que este estudio proporciona información
adicional, revelando la existencia de nuevos hallazgos, que resultan transcendentales para poder elegir el
mejor plan quirúrgico u otra estrategia terapéutica (Hahn et al., 2013).
Claves ecocardiografícas preoperatorias:
Situs auricular y abdominal.
Posición del corazón en el tórax y situación de la punta cardíaca.
Morfología ventricular.
Tractos de salida y diámetro del foramen bulbo-ventricular o de la CIV en el caso de atresia
tricuspídea.
Permeabilidad de los vasos arteriales incluido el arco aórtico.
Válvulas AV: anatomía y función.
Visualización anatómica y funcional de la cirugía paliativa: fistula sistémico-pulmonar,
conducto VD-AP, banding AP y permeabilidad de las conexiones cavo-pulmonares
(Bussadori et al., 2015), (Hahn et al., 2013), (Vázquez & Maroto 2015)
Tratamiento
El tratamiento dependerá del tipo de ventrículo único que se trate y el cuadro clínico que presente,
aunque no existe corrección quirúrgica definitiva para esta patología, su fisiopatología entraña un mal
pronóstico en estos pacientes, los cuales presentan una mortalidad elevada en los primeros años de vida.
Tomándose en cuenta el grado de obstrucción al flujo pulmonar que tenga, se realizara en una primera etapa
las primeras correcciones quirúrgicas. Si este presenta una estenosis severa de la arteria pulmonar necesitara
una fuente alterna de flujo hacia los pulmones debiéndose realizar una anastomosis subclavio - pulmonar
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para aportar un flujo adicional que sustituye el déficit mencionado (Khairy, Poirier & Mercier 2007). Por el
contrario, si el paciente presenta exceso de flujo pulmonar, se deberá limitar este hiperflujo mediante un
cerclaje de la arteria pulmonar.
Los pacientes que presentan una estenosis moderada de la arteria pulmonar son los de mejor
pronóstico sin requerir la realización de estas dos cirugías anterior mente expuesta. La segunda etapa
consiste en conectar la vena cava superior a la rama derecha de la arteria pulmonar de tal forma que la sangre
con poco contenido de oxígeno de la cabeza y miembros superiores vaya directamente a los pulmones sin
pasar por el ventrículo único, denominándose a este procedimiento cirugía de Glenn bidireccional o
derivación cavo pulmonar superior (figura 5), (Kwak et al, 2010).
Figura 5: Cirugía de Glenn bidireccional o conexión cavo-pulmonar bidireccional (APD: arteria
pulmonar derecha; VCS: vena cava superior).
La cirugía de Fontan o tercera etapa, en un inicio se realizaba en un solo tiempo, conectando
directamente la aurícula derecha (AD) a la arteria pulmonar (AP) lo que se denomina conexión
atriopulmonar (figura 6A). Actualmente se realiza en dos fases. La primera consiste en desconectar
la vena cava superior (VCS) de la AD y conectarla directamente a la arteria pulmonar derecha
(APD) y se denomina conexión cavo-pulmonar bidireccional o Glenn bidireccional. El segundo
tiempo consiste en la derivación de la vena cava inferior (VCI) a la AP, completando la derivación
del retorno venoso sistémico a la AP y que se denomina conexión bicavo-pulmonar completa, de
la que existen diferentes variantes. (Yousef, Philips, Shetty, Cui, Zimmerman & Roberson 2014).
Las más utilizadas son el conducto extracardíaco y el túnel lateral. El Fontan extracardíaco consiste
en la interposición de un conducto entre la VCI y supra-hepáticas y la AP (figura 6B), mientras que
el túnel lateral consiste en la realización de un túnel aprovechando la pared lateral de la AD para
conectar la VCI con la AP (figura 6C). La técnica con conducto extracardíaco o túnel lateral ha
demostrado una mejor evolución y supervivencia a medio plazo y son las de elección en estos
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momentos.
Figura 6: A: esquema de Fontan clásico: conexión directa de la AD a la AP. B: esquema de Fontan
con conducto extracardíaco: interposición de un conducto entre la VCI y supra-hepáticas y la AP.
Conexión entre la VCS y la APD. C: esquema de Fontan con túnel lateral: túnel intraauricular entre
la VCI y supra-hepáticas y la APD, aprovechando la pared de la AD (AP: arteria pulmonar; APD:
arteria pulmonar derecha; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior).
Desde que se inició la era de los trasplantes, el trasplante cardiopulmonar se ha convertido
en una opción terapéutica capaz de mejorar la supervivencia y la calidad de vida de estos pacientes.
Sin embargo, existe un grupo de pacientes con ventrículo único que pueden beneficiarse de este
procedimiento, para lo cual es indispensable la existencia de un desarrollo aceptable del árbol
pulmonar, sin que existan excesivas anomalías en esa zona, lo que hace posible la realización de
esta técnica, permitiendo que el paciente tenga una mayor supervivencia (Hosenpud, Novick,
Bennett, Keck, Fiol & Daily 1996).
Valoración posoperatoria
Para hacer un estudio adecuado es necesario saber qué tipo de cardiopatía y qué variante quirúrgica
se ha realizado.
Claves ecocardiográficas posoperatorias:
Función ventricular.
Función de la válvula AV sistémica.
Función de la válvula sigmoidea sistémica.
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Permeabilidad del tracto de salida sistémico.
Diámetro y gradiente de la CIA.
Permeabilidad del retorno venoso pulmonar.
Permeabilidad y gradiente de las suturas venosas sistémicas.
Visualización de la fenestración: tamaño y gradiente.
Presencia de derrames pleurales.
Existencia de trombos a nivel vascular o cardíaco.
Permeabilidad del arco aórtico.
Shunt residual.
Los múltiples planos de ETE varían según la patología y cirugía utilizada. Las limitaciones
serán las mismas que las preoperatorias, resultando complicado visualizar la conexión VCS con
APD (Bussadori et al., 2015), (Vázquez & Maroto 2015)
Planos ecocardiográficos en el estudio del conducto VCI-AP y fenestración.
Tabla 2. Planos ecocardiográficos en el estudio del conducto VCI-AP y fenestación
Estudio ETE
Plano y ángulo ETE
Conducto VCI-AP a nivel
AD
Esofágico medio, bajo, 0º
Trans-gástrico medio, eje corto, 0º
Fenestra
Esofágico medio, eje, 0º, 60º
Esofágico medio, 70º
Conexión conducto -VCI
Esofágico medio, eje corto, 60º
Esofágico alto, eje corto, 30º
Gástrico 60º-90º
Discusión
Los métodos de diagnóstico por Imagen son de mucha importancia en el diagnóstico de este
tipo de cardiopatías siendo quizás el estudio más importante la ETE, que nos detalla la anatomía
cardiaca, distingue los distintos tipos de ventrículo único, función ventricular, describe lesiones
asociadas y evalúa el grado de estenosis pulmonar (Armstrong & Ryan 2010).
La utilidad de la ETE perioperatoria está bien establecida en el tratamiento de pacientes con
cardiopatía congénita, ya que nos brinda una segunda ventana para la exploración del corazón, con
la que se eliminan las limitaciones de la ETT. Proporcionando información anatómica adicional a
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las imágenes transtorácicas para confirmar los diagnósticos y revelar nuevos hallazgos que influyen
en el plan quirúrgico antes de entrar en la sala de operaciones. La ETE perioperatorio está indicado
en aquellas cardiopatías en donde por el tipo de reparación quirúrgica se pueden anticipar defectos
residuales como obstrucciones a las vías de salida, insuficiencias, estenosis valvulares o
comunicaciones residuales (Bussadori et al., 2015), (Zyblewski 2010).
Los procedimientos que más se benefician de la información adicional adquirida por ETE
3D son las reparaciones valvulares, reconstrucciones complejas de los tractos de salida aórtico -
pulmonar y en el intervencionismo percutáneo, dándonos una mejor orientación espacial del
defecto cardiaco, desde cualquier punto de vista, logrando realizar mediciones más exactas, ya
que con ETE 2D no siempre se consigue visualizar el diámetro máximo del defecto, como ocurre
en las comunicaciones interauriculares (Pushparajah, Miller, Rawlins, Barlow, Nugent & Simpson
2012), (Hahn et al., 2013).
Con el advenimiento de la resonancia magnética nuclear se ha convertido en una
herramienta cada vez más importante posibilitándonos obtener imágenes de alta resolución en
cualquier plano, efectuar estudios funcionales del corazón, reconstrucciones en cualquier plano y
estudiar la topografía de los grandes vasos torácicos incluyendo la aorta, arterias pulmonares
centrales, venas sistémicas y pulmonares (Kilner et al ., 2010).
Conclusiones
El ventrículo único es una cardiopatía congénita compleja que exige un importante
entrenamiento por el ecocardiografista para realizar estudios de ETE, técnica imprescindible en la
valoración preoperatoria, postoperatoria y durante el intervencionismo percutáneo ya que
identifica estructuras que para el ETT es casi imposible identificar, pues de ella depende el
momento quirúrgico y el tipo de cirugía a realizarse. Durante la valoración del VU los planos van
a variar dependiendo de cada variante anatómica y el procedimiento quirúrgico que se ha realizado
en cada uno de estos pacientes.
Clásicamente no ha existido corrección quirúrgica definitiva para esta patología,
presentando una mortalidad elevada en los primeros años de vida con excepción de aquellos casos
en los que está protegido el árbol pulmonar, cuya supervivencia puede llegar a la tercera década de
la vida.
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Recomendaciones
Las posibilidades quirúrgicas actuales comprenden las derivaciones cavo o aurículo-
pulmonares tipo Fontan, cuyas complicaciones se pueden diagnosticar por ETE, aun así existen
detalles anatómicos y hemo-dinámicos que escapan de esta técnica de Imagen debiendo utilizar
otros métodos que aportan mayor información como son la TC Y RM cardiaca.
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